После установления диагноза «анти-NMDA-рецепторный энцефалит», в частности с помощью иммунологических методов, лечение начинают как можно быстрее.

Различные специалисты привлекаются к терапии таких пациентов, но определяющим все же остается невролог с большим опытом работы в нейроонкологии. Возможен вызов невролога на дом В случаях тяжелой гиповентиляции, что требует механической вентиляции легких, команду врачей может возглавлять реаниматолог. Видео- и ЭЭГ-мониторинг может быть вспомогательным для дифференциации судорожных и несудомных паттернов непроизвольной двигательной активности. Консультация психиатра нужна для лечения бессонницы, агрессивности, возбуждения, психоза и кататонии. Нутрициолог и логопед могут дать адекватные рекомендации по калорическому объему питания при нарушении сознания и / или при наличии дисфагии. Физиотерапевт необходим для оценки и улучшения повседневного функционирования как в остром периоде, так и в реабилитационной фазе. Частые междисциплинарные сессии облегчают координацию ухода.

Больной обязательно требует визуализационных обследований для идентификации потенциальных новообразований, поскольку их удаление может привести к полному выздоровлению. Нейропсихиатрические симптомы обычно регрессируют в интервале месяца после устранения опухоли и последующей иммуносупрессивной терапии.

Для оценки функционального уровня пациентов во время лечения применяют модифицированную шкалу Рэнкина. Это простая, клинически ориентирована рейтинговая шкала оценки инвалидизации больного, которую можно применять регулярно. Бал в диапазоне 0-2 из 5 свидетельствует о хорошем прогнозе.

Иммунотерапия первого ряда включает метилпреднизолон и иммуноглобулин внутривенно или плазмаферез или их сочетание. Эксперты сообщают о преимуществах одновременного внутривенного применения этого гормона (в дозе 1 г / сут) и иммуноглобулина (из расчета 0,4 г / кг / сутки) в течение 5 дней. Плазмаферез требует применения катетеров больших размеров, что технически затруднено у некоммуникативных пациентов, детей и лиц с вегетативной нестабильностью. Многие врачи применяют очень агрессивную терапевтическую стратегию и предлагают переключение на иммунотерапию второго ряда при отсутствии улучшения в интервале до 10 дней.

Лечение второго ряда включает ритуксимаб и циклофосфамид. У взрослых рекомендуют сначала ритуксимаб (в дозировке 375 мг / м 2 ), а затем циклофосфамид (в дозе 750 мг / м 2 ). Первый из них назначают еженедельно в течение 4 недель, второй используют ежемесячно до тех пор, пока не будет проявляться достоверное клиническое улучшение и положительные изменения в ликворе. Иногда необходима консультация ревматолога, нейроимунолога или нейроонколога, которые имеют достаточный опыт применения и дозировки ритуксимаба, в частности у детей, и мониторинга побочных эффектов препарата. Ищите ревматолог москва по ссылке.

У больных с выявленными опухолями рассматривают иммуносупрессию азатиоприном или микофенолатом, поскольку у них часто возникают рецидивы симптомов. Иммуносупрессивная терапия должна длиться как минимум 1 год после симптоматической ремиссии у пациентов без новообразований. Следует проводить периодический скрининг терато-аномалий, поскольку в литературе имеются сообщения об обнаружении терато-яичников через несколько лет после инициальной презентации заболевания. Рекомендуют периодический скрининг этих неоплазм у женщин старше 12 лет с помощью МРТ брюшной полости и таза каждые 6 месяцев в течение 4 лет, отталкиваясь от скрининговых директив по поводу других паранеопластических синдромов. К сожалению, сейчас пока нет стандартизированных рекомендаций для больных, которые не отвечают этим критериям.

Прогноз.

Выздоровление при анти-NMDA-рецепторном энцефалите — обычно медленный процесс, он требует многомесячной реабилитации с привлечением трудотерапевтов, физиотерапевтов и логопедов. Всесторонняя стационарная реабилитация нужна для улучшения безопасного функционирования, адаптации к функциональному дефекту, контроля резидуальных симптомов и образования родственников пациента. Однако в некоторых случаях продолжают персистировать когнитивные проблемы (память, внимание) и двигательные нарушения (походка, глотание, самообслуживание). Опухоли при этом заболевании обычно не проявляются у детей, что, вероятно, влияет на худший функциональный прогноз в этой популяционной группе. Некоторым лицам потребуются годы для достижения достоверного улучшения.

Примерно 80% больных имеют благоприятный прогноз (0-2 балла по модифицированной шкале Рэнкина) в интервале 2 лет. Раннее применение иммунотерапии и отсутствие потребности в госпитализации в отделение интенсивной терапии являются факторами, связанными с улучшением долгосрочного прогноза. Имеется 12% риск рецидива, который растет у лиц без выявленных опухолей. Эти рецидивы клинически менее тяжелые, чаще возникают у пациентов, которым не назначали иммунодепрессанты в начале болезни. Частота смертности при анти-NMDA-рецепторном энцефалите составляет примерно 7% в интервале ближайших 2 лет.